Sprogforstyrrelser (afasi)

Definition og afgrænsning

Afasi defineres som en erhvervet sproglig kommunikationsforstyrrelse på grund af neurologisk sygdom eller læsion. Afasi må adskilles fra dysfasi, der er betegnelsen for en hæmmet sproglig udvikling beroende på en medfødt eller tidligt erhvervet hjerneskade. (I angelsaksisk sprogbrug anvendes betegnelsen dysfasi synonymt med afasi.) Desuden må afasi adskilles fra dysartri, der beror på en defekt i tale/stemmeapparatet eller dettes innervation. Sprogforstyrrelser ved delirium og psykose er sekundære til forstyrrelser i tænkningen og kaldes ikke afasi.

Ved afasi er flere sprogelementer som hovedregel afficeret hos den enkelte patient. Forstyrrelserne kan optræde i varierende grader fra det helt diskrete til den totalt ophævede sproglige kommunikationsevne. Som hovedregel ses ensartede forstyrrelser i tale- og skriftsprog, både når det gælder evnen til at opfatte sproget og til at udtrykke det. De afatiske sprogforstyrrelser er desuden variable i den forstand, at de almindeligvis er mest udtalte ved komplekse og bevidste sproglige konstruktioner (propositionel tale), medens emotionelle udbrud og overindlærte (automatiske) remser, fx talrækker og ugedage, ofte kan fremsiges relativt upåfaldende. Det forekommer også, at patienter med selv ret udtalte afatiske forstyrrelser ubesværet kan synge med på sange, som de er vant til at synge udenad.

Klassifikation: Afasiformer, ætiologi og patologisk anatomi

Afasiologien har været præget af et utal af klassifikationssystemer. I neurologien har en opdeling i ikke-flydende afasi ved skader i venstre hemisfæres anteriore sprogområder og flydende afasi i de posteriore sprogområder efterhånden vundet hævd (Tabel 6.III). Denne inddeling foretrækkes frem for en opdeling i impressiv versus ekspressiv afasi, idet næsten alle afasipatienter, også dem med forståelsesvanskeligheder, har hyppige forstyrrelser i sprogproduktionen. Således vil en patient med Wernickes afasi, hvor forståelsesproblemer er dominerende, også have både ordfindingsbesvær og parafasier, hvilket kan forlede den ukyndige til at betegne alle afasityper som ekspressive.

Det karakteristiske ved de ikke-flydende afasiformer er, at talehastigheden er stærkt nedsat. Det normale intonationsmønster er ikke til stede, men ordene presses eller stødes frem, og der er umotiverede pauser midt i ord eller sætninger. Artikulationen er dårlig, og der er forkert sammensætning af stavelserne. Sætningskonstruktionen er ofte forenklet med overvægt på substantiverne, såkaldt agrammatisme eller i svære tilfælde telegramstil.

Ved de flydende afasiformer er talen parafatisk. Parafatisk tale følger de almindelige sprogregler, men indeholder erstatninger af enten lyddele af ordene (fonologiske eller bogstavparafasier, fx "dale" for tale) eller forvekslinger af hele ord (semantiske, verbale eller ordparafasier, fx "ske" for gaffel). På trods af ordfindingsbesværet og parafasier er selve talehastigheden normal, eventuelt forceret, omend præget af pauser og omskrivninger. Intonationsmønstret og artikulationen er upåfaldende, og patienten anvender ofte lange og komplicerede sætninger. Alligevel kan spontantalen være vanskelig at forstå på grund af de mange parafasier, ufuldendte sætninger og det sparsomme informationsindhold med brug af få substantiver. Pauser og omskrivninger på grund af ordmobiliseringsbesvær må ikke forlede undersøgeren til at opfatte disse afasiformer som ikke-flydende. Den hurtige talestrøm og den ubesværede artikulation af enkeltordene bevirker, at patienten på trods af pauser og parafasier adskiller sig markant fra en patient med ikke-flydende afasi.

Afatiske sprogforstyrrelser skyldes en kortikal læsion eller en afbrydelse af de subkortikale baner i direkte relation til sprogområderne i venstre hemisfære omkring fissura Sylvii (lateralfuren) (fig 6.2). De forskellige afasiformer klassificeres på baggrund af en beskrivelse af spontantale, gentagefunktion, benævnelse og sprogforståelse (Tabel 6.IV).

Broca afasi

Broca afasien er den væsentligste ikke-flydende afasi, hvor spontantalen er maksimalt afficeret. Spontantalen er sparsom, anstrengt og hæmmet på grund af artikulationsbesvær og fonologiske parafasier. Sætningerne er korte, domineret af substantiver og præget af syntaktiske vanskeligheder. I svære tilfælde minder sætningsdannelsen om telegramstil.

Gentagelse og benævnelse er almindeligvis præget af fonologiske vanskeligheder i samme grad som spontantalen, medens sprogforståelsen (auditivt og visuelt) er relativt intakt. Yderligere findes skriftsproget læderet - i modsætning til, hvad man ser ved dysartri. Patienten erkender sin sprogforstyrrelse, og han forsøger at korrigere sig selv og findes ofte depressiv og insufficiensfølende. Broca afasi er almindeligvis ledsaget af en højresidig hemiparese, mest udtalt i overekstremitet og ansigt. Ligeledes ledsages denne afasiform som regel af oral apraksi og af ekstremitetsapraksi, også af de venstresidige ikke-paretiske ekstremiteter.

Patologisk anatomi. Broca afasi skyldes en læsion i det anteriore sprogområde. Kun omfattende læsioner, der strækker sig ud over det anatomiske Broca område og medinddrager subkortikale strukturer, medfører en varig klassisk Broca afasi. Afgrænsede læsioner sv.t. Broca området medfører efter den akutte fase overvejende talemotoriske forstyrrelser med som regel lette fonologiske vanskeligheder og mere velbevaret syntaks. Læsionens placering inferiort i den præcentrale gyrus forklarer de associerede neurologiske udfald med højresidig armparese, facialisparese og oral apraksi.

Wernicke afasi

Ved denne afasiform er spontantalen flydende og velartikuleret, sætningerne har normal længde, og talehastigheden kan være forceret. Sprogproduktionen præges imidlertid af ordparafasier, oftest ukorrigerede, og der er en påfaldende mangel på substantiver og dermed konkret informationsindhold på trods af en til tider rivende ordflom. Forstyrrelserne i sprogproduktionen kan strække sig fra det diskret parafatiske til en helt uforståelig sort tale, hvor nye "ord" dannes ved en kombination af ord- og bogstavparafasier (neologismer). Den primære defekt er imidlertid den kompromitterede auditive og visuelle sprogforståelse. Ved benævnelse er der ordmobiliseringsbesvær, omskrivninger og ordparafasier. Der er vanskeligheder ved at gentage sætninger og ved stavning. Svigtende sygdomsindsigt eller bagatellisering af de sproglige vanskeligheder er almindelig, og stemningslejet kan være euforisk eller have et paranoidt anstrøg.

Patologisk anatomi. Wernicke afasi skyldes en læsion i det posteriore sprogområde svarende til den posteriore del af gyrus temporalis superior. Såfremt læsionen er begrænset hertil, er prognosen relativt god. Vedvarende Wernicke afasi skyldes som regel en mere omfattende læsion, som også inkluderer områder i parietallappen (gyrus angularis og gyrus supramarginalis) og/eller underliggende hvid substans. I disse tilfælde kan der også være en relativt sværere affektion af skriftsproget, og andre parietallapssymptomer optræder samtidigt. Læsion af den underliggende hvide substans kan give hemianopsi. Ved omfattende læsioner kan der også optræde mere grundlæggende forstyrrelser i tænkningen.

Global afasi

Global afasi er den sværeste og mest invaliderende afasiform. Spontantalen mangler i den akutte fase almindeligvis helt eller kan være reduceret til få stereotype vendinger, gentagelser eller jargon. Alle sprogelementer er afficerede, ofte i svær grad. Benævnelse og gentagelse er ekstremt ringe, og forståelsen kan være helt ophævet eller begrænset til almindelige og konkrete ord som patientens eget navn, dagligdags navneord og simple fraser. Læsning og skrivning er læderet i samme grad som de øvrige sprogelementer. Global afasi er som regel ledsaget af svære neurologiske udfald i form af hemiparese eller -paralyse, sensibilitetsforstyrrelser og hemianopsi.

Læsionen omfatter både det anteriore og det posteriore sprogområde (se ovenfor). Årsagen er oftest meget store media-infarkter, hvilket forklarer både hemiparesen, de mange associerede forstyrrelser og den dårlige prognose. I sjældne tilfælde kan tilstanden optræde uden hemiparese og skyldes da to læsioner med de mellemliggende områder omkring centralfuren intakte. Ved remission vil global afasi oftest ændres til Broca eller Wernicke afasi.

Anomisk afasi (amnestisk afasi)

Anomi (benævnelsesvanskeligheder) forekommer som symptom ved praktisk taget alle afasityper. Optræder anomi isoleret, kaldes det anomisk afasi. Ved denne afasiform er spontantalen ligeledes flydende og kan minde om Wernicke afatikerens, præget af ordmobiliseringsbesvær, hyppige pauser, omskrivninger og eventuelt også verbale parafasier. Modsat Wernicke afasi finder man imidlertid god eller kun lettere nedsat sprogforståelse og gentagelse. Det essentielle ved anomisk afasi er den svigtende evne til at benævne genstande og - omend i mindre grad - udpege genstande, som undersøgeren benævner. Desuden findes vekslende grader af aleksi og agrafi. Skyldes anomien en læsion i temporallappen, kan patienten yderligere have varierende grader af verbale indprentnings- og hukommelsesvanskeligheder.

Sjældnere afasiformer

Konduktionsafasi. Flydende afasiform med relativt upåfaldende formuleringsevne, omend der forekommer en del pauser på grund af ordfindingsbesvær. Taleforståelsen er intakt, men der optræder både læse- og skrivevanskeligheder. Det essentielle i tilstanden er en svært kompromitteret evne til at gentage sætninger og flerstavelsesord, mundtligt såvel som skriftligt. Fonologiske parafasier er hyppige. Da forståelsen er intakt, kan patienten godt efterkomme opfordringer, selvom han ikke er i stand til at gentage dem. Konduktionsafasi skyldes som regel læsion i gyrus supramarginalis, men kan også ses ved læsioner i hvid substans. Prognosen er relativt god.

Transkortikal afasi. De transkortikale afasier er defineret ved intakt evne til at gentage. Ved transkortikal motorisk afasi er spontantalen sparsom og ikke-flydende. Der kan være visse fællestræk med Broca afasi, men det mest markante er den sproglige aspontanitet. Initialt kan der være total stumhed (mutisme). Transkortikal sensorisk afasi er flydende med forstyrret sprogforståelse som ved Wernicke afasi, og der er ofte forstyrrelser i semantisk hukommelse. Ved isolation af sprogområderne er patienten i stand til at gentage sætninger og udviser ekkolali, men han kan hverken forstå eller tale spontant.

Ved de transkortikale afasier antages banerne mellem det anteriore og det posteriore sprogområde at være sparet, og den kritiske læsion ligger i sprogfeltets randområder: anteriort ved transkortikal motorisk og posteriort ved transkortikal sensorisk afasi.

Orddøvhed. Dette er en sjælden tilstand, hvor patienten trods bevaret hørelse har vanskeligt ved at skelne sproglyde, hvorfor både den auditive sprogforståelse og gentagelse er svækket. I modsætning til Wernicke afasien er der næsten intakt læseforståelse. Spontantalen er stort set upåfaldende, dog til tider lettere parafatisk.

Aleksi med agrafi. Her er der både manglende evne til at læse og til at skrive og stave. Som regel optræder der samtidig andre neuropsykologiske forstyrrelser, enten afasi eller andre parietallapssymptomer.

Aleksi uden agrafi. Herved forstås en isoleret læsedefekt. Patienten kan skrive men ikke læse, end ikke hvad han selv lige har skrevet. Fænomenet skyldes læsion lavt i venstre occipitalregion, så både dele af synsbanerne og fibre fra højre hemisfæres synskortx over den bagerste del af corpus callosum afbrydes. Der er samtidig som regel højresidig homonym hemi- eller øvre kvadrantanopsi, og syndromet ledsages ofte af svigtende farveperception eller farvebenævnelse.

Patologisk anatomi (fælles for afasiformerne)

Årsagen til de ovenfor omtalte fokale læsioner er i langt de fleste tilfælde iskæmiske infarkter eller hæmoragier inden for a. cerebri medias forsyningsområde. Dog kan enhver fokal skade, hvad enten denne skyldes tumor, traume, infektion eller en degenerativ proces, medføre afasi. Det kritiske for arten af sprogforstyrrelser er læsionens lokalisation.

Afasiundersøgelsen

Formålet med den neurologiske afasiundersøgelse vil almindeligvis begrænse sig til spørgsmålene: Er afasi til stede? Hvilken afasitype drejer det sig om? Hvilke lokalisationsdiagnostiske overvejelser giver de observerede sproglige dysfunktioner anledning til? Henvisning til neuropsykologisk eller logopædisk undersøgelse kan dels være relevant, når ovenstående spørgsmål ikke umiddelbart lader sig besvare, dels når der ønskes en mere præcis karakteristik af tilstanden. Neuropsykologisk undersøgelse kan også være relevant for at vurdere, om der er associerede kognitive forstyrrelser. Yderligere er logopædisk og neuropsykologisk undersøgelse afgørende for tilrettelæggelsen af sproglig genoptræning af afatiske patienter samt ved vurdering af de sociale og erhvervsmæssige implikationer af forstyrrelserne.

Ved mistanke om afasi observeres primært patientens sprogproduktion og sprogforståelse under almindelig samtale og i forbindelse med den neurologiske undersøgelse.

I det følgende gennemgås den almindelige kliniske undersøgelse for afasi, således som den bør udføres i forbindelse med den objektive neurologiske undersøgelse. Afasiundersøgelsen omfatter som et minimum en vurdering af 1) spontantale, 2) sprogforståelse, 3) benævnelse og 4) gentagelse.

Spontantale. Det er vigtigt at registrere patientens spontane sproglige ytringer, herunder om han overhovedet udtrykker sig spontant. Om nødvendigt opfordres patienten til at fortælle om sit arbejde, om hvorledes han tilbragte sommerferien, juleaften og lignende, så både produktiviteten, informationsindholdet, tempoet, sprogmelodien, artikulationen og syntaksen kan vurderes. Ud fra kendskab til ovenstående karakteristik af de væsentligste afasityper og med nogen øvelse kan undersøgeren alene ved at lytte til spontantalen klassificere sprogproduktionen som flydende eller ikke-flydende samt gøre en række andre relevante observationer. Af hensyn til undersøgelsens videre forløb er det hensigtsmæssigt tidligt at danne sig et indtryk af sprogforståelsen.

Sprogforståelse. Forståelsen bør testes på en sådan måde, at patientens evne til at udtrykke sig ikke influerer på bedømmelsen. Undersøgelsen udføres bedst på baggrund af spørgsmål der kan besvares enten ved så simple svar som "ja" eller "nej" eller ved at lade patienten følge opfordringer om at udpege eller manipulere almindelige genstande. Begynd med at lade patienten udpege en enkelt genstand og gør derefter opgaven vanskeligere ved at lade ham pege på to og tre genstande successivt. Test også forståelsen for verber og præpositioner ved instruktioner af følgende type: Læg viskelæderet oven på bogen; flyt blyanten længere væk; peg på kammen og tag nøglen etc. Dernæst stilles spørgsmål, som kan besvares med ja og nej, eventuelt med et nik eller en rysten på hovedet, fx: Er det regnvejr i dag? Er lampen rød? Ved vurdering af sprogforståelsen må man sikre sig, at patienten kan høre, at han anvender ordene ja og nej korrekt, samt at apraksi ikke forhindrer ham i at udføre handlingerne.

Gentagelse. Gentagelse af ord og sætninger er en kompleks sproglig aktivitet, og er der svigt, kan det skyldes såvel forståelsesvanskeligheder, nedsat hukommelsesspændvidde som ekspressive forstyrrelser. Funktionen er således meget sårbar og findes svækket hos næsten alle afasipatienter. Begynd med at lade patienten gentage enkeltord af stigende kompleksitet og dernæst sætninger med tiltagende længde og informationsindhold.

Benævnelse og ordmobilisering. Det vil ofte, alene ved at lytte til patientens spontantale, være muligt at få et vist indtryk af, om patienten har vanskeligt ved at mobilisere de ønskede substantiver (og eventuelt verber), om der er mange anomiske pauser og omskrivninger, om der er parafasier og om sådanne korrigeres. Vigtigst er dog konfrontationsbenævnelse, hvor patienten skal benævne almindelige genstande. Hvis patienten ikke kan benævne genstande, bedes han beskrive brugen af dem for at udelukke, at det drejer sig om visuel agnosi. 10-20 genstande fra forskellige kategorier bør anvendes: 1) almindelige genstande fra skrivebord, lommer og lokale; 2) beklædningsgenstande; 3) kropsdele; 4) dele af de ovenfor beskrevne genstande, for eksempel urviser, stoleben, kontakten på lampen; 5) farver. Sværhedsgraden er stigende, jo sjældnere ordene er. For at udelukke eller omgå visuelle forstyrrelser stilles også spørgsmål af følgende type: Hvad kaldes det, man reder sit hår med? Hvad spiser man suppe med? Hvad kløver man brænde med? - såkaldt responsiv benævnelse.

Læsning. Ved vurdering af denne færdighed er det vigtigt at finde en tekst, der passer til patientens uddannelsesmæssige baggrund. Husk også at spørge, om patienten er eller har været ordblind. Både højtlæsning og læseforståelse bør testes, da disse kan være læderede separat. Begynd med enkelte ord og lad dernæst patienten læse op af for eksempel avisen. Stil spørgsmål om indholdet for at bedømme forståelsen. Forståelsen af det læste kan også testes ved at lade patienten følge skriftlige opfordringer af typen "luk øjnene" eller "løft den ene hånd".

Skrivning og stavning. Den afatiske patient har ofte en højresidig armparese. Mange vil dog kunne bringes til at skrive blokbogstaver med venstre hånd. Ved vurdering af stavefærdighed kan man benytte udstansede blokbogstaver (sættekasse) eller tastatur, eller man kan lade patienten stave højt. Selv patienter med agrafi kan ofte skrive deres navn, og der er da tale om en automatisme svarende til remsetale. Benyt derfor diktat, begyndende med simple ord og dernæst korte sætninger (under hukommelsesspændvidden). Bemærk ændringer i både bogstavernes udformning og stavefejl.