Indledningen til bogen er historien om Dejerines patient Oscar C

Manden som ikke kunne læse hvad han selv havde skrevet

 Jules Dejerine (1849-1917) var neurolog, læge med speciale i nervesystemets sygdomme, på Bicêtre Hospitalet i Paris. Han var som flertallet af sine kolleger i slutningen af 1800-tallet ikke længere i tvivl om at kognitive funktioner kunne lokaliseres til bestemte områder i hjernen.

  Men han følte også at nogle af kollegerne gik for vidt i deres iver efter at finde nye funktionelle hjernecentre. Fx havde hans tyske kollega Siegmund Exner foreslået at der fandtes et specielt 'skrivecenter' fortil i hjernen. Det mente Dejerine ikke kunne være tilfældet, fortalte han sine kolleger i et foredrag i det Biologiske Selskab i Paris i 1891. Selv havde han nemlig aldrig set nogen patient som efter en læsion i hjernen havde isoleret tab af evnen til at skrive. Tværtimod var der ved afasi, som er tab af sprog ved hjerneskade, som regel samtidig tab af evnen til både at læse og at skrive. Derfor mente Dejerine at læsning og skrivning måtte bero på de samme visuelle ordbilleder.

Dejerines første patient

Dejerine fortsatte sit foredrag med at fortælle om en 63-årig mand som han havde modtaget på hospitalet året før. Denne mand havde haft en hjerneblødning og havde siden hverken kunnet læse eller skrive. Derudover havde han ikke haft andre problemer end en tendens til at sige de forkerte ord, og det problem havde kun varet i kort tid efter blødningen. Han kunne dog fortsat ikke skrive, hverken spontant eller efter diktat, og han kunne kun læse sit eget navn, bogstaverne C og G, samt en- og to-cifrede tal. Denne patient var død hen mod årets slutning. Dejerine havde taget hans hjerne ud til undersøgelse og havde fundet en enkelt læsion lavt i venstre sides isselap. Det sted var, mente Dejerine, et område som indeholdt hukommelsesbillederne for ord, fælles for læsning og skrivning.

Figur 1.1  Professor Dejerine. Dejerine betragtes i dag som en af neuropsykologiens store pionerer. Som schweizer havde han dog stærke fjender i Paris, og han og Pierre Marie blev hovedpersoner i kontroverser som kulminerede i sommeren 1908. Dejerine var fortaler for tesen om psykologiske funktioners lokalisation i hjernen, mens Marie mente at hjernen virkede som en helhed.

  Den satiriske tegning er fra 1910. Dejerine havde det år endeligt opnået den lærestol som den berømte Charcot havde haft til sin død i 1893, mens Marie blev forbigået. Ved Dejerines død i 1917 overgik den til hans rival Marie.

Dejerines anden patient

Tidligt i det næste år, den 27. februar 1892, præsenterede Dejerine endnu en sygehistorie om en patient som ikke kunne læse. Men han kunne skrive. Dermed var han som den patient, om hvem det allerede i 1588 blev noteret: "en højst forbavsende ting; denne mand kunne skrive, men ikke læse hvad han havde skrevet" (citeret i Benson & Geschwind, 1969, p.113). Hvor der i 1588 blot blev gjort en tilfældig observation, gav Dejerine en omhyggelig beskrivelse, en lokalisation af den ansvarlige læsion som siden er bekræftet hos andre patienter, og en rationel forklaring. Her er i uddrag Dejerines rapport om manden som kunne skrive, men ikke læse hvad han selv skrev:

  I november 1887 sendte min ven Dr. Landolt en patient til mig på Bicêtre, hos hvem han havde diagnosticeret verbal blindhed [tab af evne til at læse - i dag ville man sige aleksi] med tåget og farveløs syn på højre side [højre side af synsfeltet]. ... Patienten, Monsieur Oscar C, er .. 68 år gammel og har altid været ved fortrinligt helbred. Han har aldrig haft nogen alvorlig sygdom og har ikke været alkoholisk eller syfilitisk. Han er en mand med langt over gennemsnitlig begavelse. Dejerine beskriver videre hvordan Monsieur C har arbejdet som tekstildesigner, er velinformeret om litteratur og har læst meget, og hvordan han synger og spiller musik enten alene eller sammen med hustruen som er tilsvarende kultiveret.

  Madame C fortalte at hendes mand den 19. oktober 1887 pludseligt fik anfald af følelsesløshed i højre ben, hver af nogle minutters varighed. De følgende dage var der flere sådanne anfald .. men han kunne dog gå lange ture. Hans højre arm og ben blev svagere, og en dag indså han pludseligt at han ikke kunne læse et eneste ord, samtidig med at han var i stand til at skrive og tale perfekt og var i stand til lige så klart som tidligere at genkende genstande og personer omkring sig. Da han mente at det måtte være et problem med øjnene, konsulterede han Dr. Landolt 15 dage senere i håb om at få korrigerende brilleglas. [Fremhævming i original.]

  Dejerine citerer her øjenlægens observationer: Bedt om at læse en synstavle, kunne han ikke læse et eneste af bogstaverne. Men han hævder at se dem perfekt. Han prøver instinktivt at skitsere bogstavernes form med hånden, men kan stadig ikke sige deres navne. Bedt om at skrive på et stykke papir hvad han ser, kan han, med stort besvær, kopiere bogstaverne med én streg ad gangen, som om han udfører en teknisk tegning, idet han for hver streg undersøger om tegningen er nøjagtig. På trods af disse anstrengelser kan han stadig ikke benævne bogstaverne. Han sammenligner A med et staffeli, Z med en slange, og P med et spænde ... Han har ingen problemer med hukommelsen, og selv om han er tøvende i udtalen, taler han flydende og uden fejl. .. Hvis man viser ham genstande, benævner han dem uden problemer. Han giver navnene på alle dele af instrumenter i en teknisk manual. Ikke én eneste gang viser han nogen som helst problemer med hukommelsen. Han giver straks navnene og bemærker også formålet med genstandene vist i manualen.

  Vist avisen Le Matin, som han læser ofte, siger han "Det er Le Matin. Jeg kan genkende formatet." Men han kan ikke læse nogen af bogstaverne i overskrifterne. Han bliver også vist l'Intransigeant, en avis hvis format han ikke kender, og siger efter at have tænkt sig om i fem minutter "Det er l'International eller l'Estafette." Efter at have øvet sig på stavningen i femten minutter kan han endelig læse titlen, men for at huske bogstaverne er han nødt til at tegne deres form med  håndbevægelser medens han ikke ser på avisen...

  Mens læsning er umulig, kan patienten godt kopiere sit navn korrekt. Han kan skrive ethvert materiale som han får dikteret, flydende og uden fejl. Men hvis han bliver afbrudt midt i en sætning som han skriver efter diktat, bliver han forvirret og kan ikke starte igen. Hvis han laver en fejl, kan han heller ikke finde den. Han plejede at skrive hurtigere og bedre, mens hans bogstaver nu er større, skrevet med en vis tøven, for, som han siger, han har ikke længere øjnenes kontrol. Snarere er det sådan at det at se - tværtimod at hjælpe ham - synes at forstyrre ham, så han foretrækker at holde øjnene lukket og vente. Han siger at hvis han ser på det han skriver, bliver han forvirret. .. Nu skriver han det han ønsker at skrive efter hukommelsen, uden at se, men hvadenten han skriver spontant eller efter diktat, kan han aldrig læse det han har skrevet. Selv isolerede bogstaver giver ingen mening for ham. Han kan kun genkende dem efter et øjebliks tøven, og så kun hvis han følger bogstavernes form med hånden. Det er derfor hans sansning af muskelbevægelserne som kan føre frem til bogstavets navn. ... Han kan klare simple additioner eftersom han nogenlunde let genkender tallene. Men han er langsom. Han læser tal langsomt, for han kan ikke genkende adskillige talværdier på en gang. Hvis han får tallet 112, siger han "Det er et 1, et 1 og et 2," og først når han skriver tallet kan han sige "et hundrede og tolv". [Fremhævning i original.]

Dejerine fortsætter her med sine egne iagttagelser. Han beskriver bl.a. Monsieur C's dagligdag, som er spadsereture efterfulgt af musiceren eller hustruens oplæsning for ham af biografier og romaner. Om aftenen spiller de mere musik og eventuelt kort, hvor han er uændret skrap og oftest vinder. I en periode blev han deprimeret over sine vanskeligheder med at læse og overvejede selvmord. .. Hans orienteringsevne er uændret perfekt...  på trods af tålmodig træning og megen anstrengelse har han aldrig fået lært bogstaver og skrevne ord, og han har heller aldrig fået genlært musiknoder. Og dog kunne han lære ny musik. Han lærte fx at synge hele partiet til Ascanio og ligeledes Sigurd, som begge kom frem efter hans anfald af verbal blindhed. Hans kone spillede partierne for ham, sang dem med ham og fortalte ham ordene. Efter lidt øvelse kunne han hele Ascanio, uden at hustruen behøvede at give ham den mindste hjælp til så meget som et eneste ord. Han har også perfekt musikalsk rytme....

  Dejerine ledsager rapporten med en række eksempler på Monsieur C's skrift spontant, efter diktat og ved afskrift. Et eksempel på hans spontanskrivning er følgende sætning: Fredag tog jeg ind på Salpêtrière [hospitalet] til M. Charcot, som undersøgte mig i lang tid og viste mig til sine studerende, idet han sagde at jeg har verbal blindhed.

Den 5. januar 1892 fik Monsieur C et nyt slagtilfælde, som berøvede ham sproget, og han mistede også evnen til at skrive. Han døde 11 dage efter, og Dejerine udførte autopsien 24 timer senere i hjemmet.

Dejerines tolkning

Der var to læsioner i hjernen, en gammel og en frisk. Den nye læsion, som havde ødelagt Monsieur C's sprog og evne til at skrive 11 dage før hans død, omfattede det område lavt i venstre hjernehalvdels isselap som Dejerine havde beskrevet året før.

  Den gamle læsion, som Dejerine antog måtte være ansvarlig for hans problemer med at læse gennem fire år, var længere tilbage i venstre hjernehalvdel, lavt på indersiden af nakkelappen. Hjernens vindinger ved læsionen var skrumpede, og fiberforbindelserne til området var gullige og tynde - begge dele tegn på at det var en gammel læsion. Desuden var der et område med gammel destruktion af fiberforbindelser bagtil i corpus callosum, den store hjernebjælke som forbinder de to hjernehalvdele. I figur 1.2 er vist Dejerines diagram over et snit af hjernen med de fiberforbindelser som han mente var væsentlige for læseevnen.

Figur 1.2  Dejerines diagram over synsnerverne og de hjernestrukturer som han mente var afgørende for evnen til at læse. Figuren kan sammenlignes med det moderne diagram i figur 3.6.

  Bemærk at det kun er halvdelen af nervefibrene som i det store synskryds (lidt over midten af tegningen) krydser over til den modsatte hjernehalvdel. Det medfører at informationer om det sete i højre del af synsfeltet (sort) sendes bagud til nakkelappen i venstre halvdel, mens tilsvarende informationer om venstre del af synsfeltet (skraveret) sendes til højre halvdel. Dejerine lader korrekt synsbanerne ende langt tilbage i nakkelapperne, selv om den nøjagtige placering endnu ikke var kendt.

  Pc er det sted i isselappen som ifølge Dejerine indeholdt "visuelle billeder af ord", og som hos Monsieur C ikke fik visuel input. Det er på figuren her angivet som læderet (den friske læsion). Den første læsion er angivet med X, og afbryder forbindelserne fra både højre og venstre sides 'synscenter'. CC angiver de fibre som gennem corpus callosum (hjernebjælken) forbinder de to 'synscentre'. [Fra Dejerine, 1892]

Monsieur C's bevarede færdighed til at skrive forklarede Dejerine med at området Pc med 'hukommelsesbilleder for ord', fælles for læsning og skrivning, var intakt. Han kunne ikke læse, fordi dette område ikke kunne modtage informationerne om det han så.

  Vedrørende virkningen af læsionen i venstre nakkelap var Dejerine i virkeligheden ikke klar i sin beskrivelse. Et sted skriver han: På grund af sin højresidige blindhed kunne denne mand ikke længere se bogstaver med sin venstre hemisfære [hjernehalvdel]. Han så dem med den højre halvdel af hver retina [nethinde], som er forbundet med hans intakte højre hemisfære. Han så derfor bogstaverne som tegninger og kopierede dem som sådan.

  Men var Monsieur C blind i højre synsfelt? Øjenlægen havde skrevet "tåget og farveløs syn på højre side", og Dejerine skriver i en fodnote: .. denne patients højresidige synsfeltdefekt var ikke fuldstændig .. han var i realiteten mere hemiakromatopsisk.. Hermed siger Dejerine at det specielt var farver, han ikke kunne se i højre side af synsfeltet.

  Begge muligheder fungerer imidlertid i Dejerines forklaring. Enten kunne han ikke se bogstaver i den venstre hjernehalvdel, eller også blev informationer herom ikke sendt frem til sprogcentrene.

  Hvad så med højre 'synscenter', som modtager information fra venstre side af synsfeltet? Dejerine ræsonnerede ovenfor at eftersom den højre hjernehalvdel ikke har sprog, kan den ikke læse. Dens information om bogstaverne, som Monsieur C jo hævdede at se klart, kunne heller ikke komme over corpus callosum til venstre sides sprogcenter på grund af skade på fiberforbindelser, som vi (skrev Dejerine) kun kan mistænke, uden mulighed for at demonstrere hverken deres rute eller eksistens. Dejerines forklaring på fænomenet er altså at synscentret i hvert fald delvis fungerer, og at sprogcentrene er intakte, men at forbindelserne mellem dem er afbrudt.

Dejerines forklaring er korrekt. Mange senere tilfælde har vist at tab af evnen til at læse sammen med bevaret evne til at skrive forekommer ved læsion der som beskrevet af Dejerine rammer venstre nakkelap inklusive den bageste del af corpus callosum med fibrene mellem de to områder som modtager synsinformationerne. I nogle af disse tilfælde er der højresidig blindhed, hos andre er der en lidt mindre læsion, som kun giver manglende farvesyn i højre side af synsfeltet (Damasio et al., 1982)